थैलेसीमिया क्या है? – What is Thalassemia in Hindi

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थैलेसीमिया क्या है? – What is Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया  ( Thalassemia in Hindi ) एक विरासत में मिला रक्त विकार है जिसमें शरीर हीमोग्लोबिन का असामान्य रूप बनाता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन अणु है जो ऑक्सीजन की सप्लाई फेफड़ों से शरीर की कोशिकाओं तक करता है।

थैलेसीमिया के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक विनाश होता है, जिससे एनीमिया होता है। एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपके शरीर में पर्याप्त सामान्य, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं कम या नहीं होती हैं।

थैलेसीमिया विरासत मे मिलता है, जिसका अर्थ है कि आपके माता-पिता में से कम से कम यह विकार है तो थैलेसेमिया होने की संभावना होती है। यह एक आनुवंशिक परिवर्तन (Genetic Mutation) या कुछ प्रमुख जीन अंशों को नहीं होने के कारण होता है।

थैलेसीमिया माइनर विकार का एक कम गंभीर रूप है। थैलेसीमिया के दो मुख्य रूप हैं जो अधिक गंभीर हैं। अल्फा थैलेसीमिया में, अल्फा ग्लोबिन जीन में से कम से कम एक उत्परिवर्तन (Mutation) या असामान्यता है। बीटा थैलेसीमिया में, बीटा ग्लोबिन जीन प्रभावित होते हैं।

थैलेसीमिया के इन रूपों में से प्रत्येक के अलग-अलग उपप्रकार हैं। आपके पास सटीक रूप आपके लक्षणों और आपके दृष्टिकोण की गंभीरता को प्रभावित करेगा।

 

थैलेसीमिया के लक्षण – Symptoms of Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया के लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं। कुछ सबसे आम लोगों में शामिल हैं:

हड्डी विकृति, विशेष रूप से चेहरे में
गहरे रंग का पेशाब
विकास में देरी
अत्यधिक थकान
पीली त्वचा
हर किसी को थैलेसीमिया के लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। विकार के लक्षण भी बचपन या किशोरावस्था में बाद में दिखाई देते हैं।

 

थैलेसीमिया के कारण – Causes of Thalassemia in Hindi

thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया तब होता है जब हीमोग्लोबिन के उत्पादन में शामिल किसी एक जीन में असामान्यता या उत्परिवर्तन होता है। आपको यह आनुवांशिक असामान्यता अपने माता-पिता से विरासत में मिलती है।

यदि आपके माता-पिता में से केवल एक थैलेसीमिया का वाहक है, तो आप थैलेसीमिया माइनर नामक बीमारी का एक रूप विकसित कर सकते हैं। यदि ऐसा होता है, तो संभवतः आपको लक्षण नहीं होंगे, लेकिन आप एक वाहक होंगे। थैलेसीमिया माइनर वाले कुछ लोग बहुत मामूली लक्षण विकसित करते हैं।

यदि आपके माता-पिता दोनों थैलेसीमिया के वाहक हैं, तो आपके पास बीमारी के अधिक गंभीर रूप को विरासत में प्राप्त करने की अधिक संभावना है।

थैलेसीमिया एशिया, मध्य पूर्व, अफ्रीका और ग्रीस और तुर्की जैसे भूमध्य देशों के लोगों में सबसे आम स्रोत है।

 

थैलेसीमिया के प्रकार – Types of Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया के तीन मुख्य प्रकार हैं (और चार उपप्रकार):

बीटा थैलेसीमिया

जिसमें उपप्रकार मेजर और इंटरमीडिया शामिल हैं

अल्फा थैलेसीमिया

जिसमें उपप्रकार हीमोग्लोबिन एच और हाइड्रोप्स फेटालिस शामिल हैं

थैलेसीमिया माइनर

ये सभी प्रकार और उपप्रकार लक्षणों और गंभीरता में भिन्न होते हैं। शुरुआत भी थोड़ा भिन्न हो सकती है।

 

थैलेसीमिया का निदान – Diagnosis of Thalassemia in Hindi

यदि डॉक्टर थैलेसीमिया का निदान ( Thalassemia Test)  करने की कोशिश कर रहा है, तो वे संभवतः रक्त का नमूना लेंगे। वे इस नमूने को एनीमिया और असामान्य हीमोग्लोबिन के लिए परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजते हैं। एक लैब तकनीशियन माइक्रोस्कोप के तहत रक्त को भी देखेगा कि क्या लाल रक्त कोशिकाओं को अजीब तरह से आकार आकार है या नहीं।

असामान्य रूप से आकार की लाल रक्त कोशिकाएं थैलेसीमिया का संकेत हैं। लैब तकनीशियन हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन ( Hemoglobin Electrophoresis ) के रूप में जाना जाने वाला एक परीक्षण भी कर सकता है। यह परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं में विभिन्न अणुओं को अलग करता है, जिससे उन्हें असामान्य प्रकार की पहचान करने की अनुमति मिलती है।

थैलेसीमिया के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, एक शारीरिक परीक्षा भी आपके डॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकती है। उदाहरण के लिए, एक गंभीर रूप से बढ़ी हुई प्लीहा (Spleen) आपके डॉक्टर को सुझाव दे सकती है कि आपको हीमोग्लोबिन एच रोग है।

 

थैलेसीमिया के उपचार – Treatment of Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया के लिए उपचार शामिल रोग के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। आपका डॉक्टर आपको उपचार का एक कोर्स देगा जो आपके विशेष मामले के लिए सबसे अच्छा काम करेगा।

उपचार में कुछ शामिल हैं:

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
दवाओं और पूरक
प्लीहा या पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए संभव सर्जरी
आपका डॉक्टर आपको निर्देश दे सकता है कि आप विटामिन या पूरक आहार न लें। यह विशेष रूप से सच है यदि आपको रक्त आधान की आवश्यकता है क्योंकि जो लोग उन्हें प्राप्त करते हैं वे अतिरिक्त आयरन को जमा करते हैं जो शरीर को आसानी से छुटकारा नहीं दिला सकता है। आयरन ऊतकों में निर्माण कर सकता है, जो संभावित रूप से घातक हो सकता है।

यदि आपको रक्त आधान हो रहा है, तो आपको उपचार चिकित्सा की भी आवश्यकता हो सकती है। इसमें आम तौर पर एक रसायन का एक इंजेक्शन प्राप्त करना शामिल होता है जो आयरन और अन्य भारी धातुओं से बांधता है। यह आपके शरीर से अतिरिक्त आयरन को हटाने में मदद करता है।

थैलेसीमिया बीटा

बीटा थैलेसीमिया तब होता है जब आपका शरीर बीटा ग्लोबिन का उत्पादन नहीं कर सकता है। प्रत्येक जीन से दो जीन, बीटा ग्लोबिन बनाने के लिए विरासत में मिलते हैं। इस प्रकार का थैलेसीमिया दो गंभीर उपप्रकारों में आता है: थैलेसीमिया मेजर (कोइलीस एनीमिया) और थैलेसीमिया इंटरमीडिया।

थैलेसीमिया मेजर

थैलेसीमिया मेजर बीटा थैलेसीमिया का सबसे गंभीर रूप है। यह तब विकसित होता है जब बीटा ग्लोबिन जीन गायब होते हैं।

थैलेसीमिया मेजर के लक्षण आमतौर पर बच्चे के दूसरे जन्मदिन से पहले दिखाई देते हैं। इस स्थिति से संबंधित गंभीर एनीमिया जानलेवा हो सकता है। अन्य संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं:

पीलापन
बार-बार संक्रमण
कम भूख लगना
पीलिया
जो त्वचा का पीलापन या आंखों का सफेद होना है
बढ़ी हुई प्लीहा (spleen)

थैलेसीमिया का यह रूप आमतौर पर इतना गंभीर है कि इसके लिए नियमित रूप से रक्त संचार की आवश्यकता होती है।

थैलेसीमिया इंटरमीडिया

थैलेसीमिया इंटरमीडिया एक कम गंभीर रूप है। यह बीटा ग्लोबिन जीन दोनों में परिवर्तन के कारण विकसित होता है। थैलेसीमिया इंटरमीडिया वाले लोगों को रक्त आधान की आवश्यकता नहीं होती है।

थैलेसीमिया अल्फा

अल्फा थैलेसीमिया तब होता है जब शरीर अल्फा ग्लोबिन नहीं बना सकता है। अल्फा ग्लोबिन बनाने के लिए, आपको चार जीन रखने की आवश्यकता है, प्रत्येक माता-पिता में से दो।

इस प्रकार के थैलेसीमिया के भी दो गंभीर प्रकार हैं: हीमोग्लोबिन एच रोग (Hemoglobin H) और हाइड्रोप्लस फेटालिस।

हीमोग्लोबिन एच

हीमोग्लोबिन एच तब विकसित होता है जब कोई व्यक्ति तीन अल्फा ग्लोबिन जीन को याद कर रहा होता है या इन जीनों में परिवर्तन का अनुभव करता है। इस बीमारी से हड्डियों की समस्या हो सकती है। गाल, माथे, और जबड़े सभी ऊपर हो सकते हैं। इसके अतिरिक्त, हीमोग्लोबिन एच रोग का कारण बन सकता है:

पीलिया
एक अत्यंत बढ़े हुए प्लीहा
कुपोषण

हाइड्रोप्स फेटलिस

हाइड्रोप्स फेटलिस थैलेसीमिया का एक अत्यंत गंभीर रूप है जो जन्म से पहले होता है। इस स्थिति वाले अधिकांश बच्चे या तो जन्मजात होते हैं या पैदा होने के कुछ समय बाद मर जाते हैं। यह स्थिति तब विकसित होती है जब सभी चार अल्फा ग्लोबिन जीन बदल जाते हैं या गायब हो जाते हैं।

 

थैलेसीमिया और एनीमिया – Thalassemia and Anemia in Hindi

 

थैलेसीमिया से एनीमिया जल्दी हो सकता है। यह स्थिति के कारण ऊतकों और अंगों में कम ऑक्सीजन पहुंचाई जाती है। चूंकि लाल रक्त कोशिकाएं ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए इन कोशिकाओं की कम संख्या का मतलब है कि आपके पास शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं है।

आपका एनीमिया हल्के से गंभीर हो सकता है। एनीमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

चक्कर आना
थकान
चिड़चिड़ापन
साँसों की कमी
दुर्बलता
एनीमिया के कारण भी आप बाहर निकल सकते हैं। गंभीर मामलों में व्यापक अंग क्षति हो सकती है, जो घातक हो सकती है।

थैलेसीमिया और आनुवांशिकी – Thalassemia and Genetics in Hindi

थैलेसीमिया प्रकृति में आनुवंशिक है। पूर्ण थैलेसीमिया विकसित करने के लिए, आपके माता-पिता दोनों को रोग के वाहक होना चाहिए। नतीजतन, आपके पास दो उत्परिवर्तित जीन होंगे।

थैलेसीमिया का वाहक बनना भी संभव है, जहां आपके पास केवल एक उत्परिवर्तित जीन है और दोनों माता-पिता से दो नहीं। आपके माता-पिता में से किसी एक या दोनों के पास शर्त होनी चाहिए या उसका वाहक होना चाहिए। इसका मतलब है कि आपको अपने माता-पिता में से किसी एक से एक उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिला है।

यदि आपके माता-पिता या किसी रिश्तेदार को बीमारी का कोई रूप है, तो इसका परीक्षण करना महत्वपूर्ण है।

थैलेसीमिया माइनर

अल्फा मामूली मामलों में, दो जीन गायब हैं। बीटा माइनर में, एक जीन गायब है। आमतौर पर थैलेसीमिया माइनर वाले लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि वे ऐसा करते हैं, तो यह मामूली एनीमिया होने की संभावना है। स्थिति को अल्फा या बीटा थैलेसीमिया माइनर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

भले ही थैलेसीमिया माइनर में कोई भी ध्यान देने योग्य लक्षण न हो, फिर भी आप बीमारी के वाहक हो सकते हैं। इसका मतलब है कि, यदि आपके बच्चे हैं, तो वे जीन उत्परिवर्तन के कुछ रूप विकसित कर सकते हैं।

बच्चों में थैलेसीमिया – Thalassemia in Children 

हर साल थैलेसीमिया के साथ पैदा होने वाले सभी शिशुओं में से, यह अनुमान है कि 100,000 दुनिया भर में गंभीर रूपों के साथ पैदा हुए हैं।

बच्चे अपने जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान थैलेसीमिया के लक्षणों को प्रदर्शित करना शुरू कर सकते हैं। सबसे ध्यान देने योग्य संकेतों में से कुछ में शामिल हैं:

थकान
पीलिया
पीली त्वचा
अपर्याप्त भूख
धीमी वृद्धि
बच्चों में थैलेसीमिया का शीघ्र निदान करना महत्वपूर्ण है। यदि आप या आपके बच्चे के अन्य माता-पिता वाहक हैं, तो आपको जल्दी परीक्षण करना चाहिए।

जब अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह स्थिति यकृत, हृदय और प्लीहा में समस्याएं पैदा कर सकती है। संक्रमण और दिल की विफलता बच्चों में थैलेसीमिया की सबसे आम जीवन के खतरा रूप जटिलताओं हैं।

वयस्कों की तरह, गंभीर थैलेसीमिया वाले बच्चों को शरीर में अतिरिक्त आयरन से छुटकारा पाने के लिए लगातार रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है।

 

थैलेसीमिया के लिए आहार – Diet for Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया वाले अधिकांश लोगों के लिए कम वसा वाला, पौधों पर आधारित आहार सबसे अच्छा विकल्प है। हालांकि, आपको आयरन युक्त खाद्य पदार्थों को सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है यदि आपके रक्त में पहले से ही आयरन की मात्रा अधिक है। मछली और मीट आयरन से भरपूर होते हैं, इसलिए आपको इन्हें अपने आहार में सीमित करना पड़ सकता है।

आप अनाज, ब्रेड और फलों का रस से बचने पर भी विचार कर सकते हैं। उनमें उच्च आयरन का स्तर भी होता है।

थैलेसीमिया के कारण फोलिक एसिड (फोलेट) की कमी हो सकती है। प्राकृतिक रूप से पत्तेदार साग और फलियां जैसे खाद्य पदार्थों में पाया जाता है, यह बी विटामिन उच्च आयरन के स्तर के प्रभाव को कम करने और लाल रक्त कोशिकाओं की रक्षा के लिए आवश्यक है। यदि आपको अपने आहार में पर्याप्त फोलिक एसिड नहीं मिल रहा है, तो आपका डॉक्टर रोजाना 1 मिलीग्राम की खुराक की सिफारिश कर सकता है।

कोई भी ऐसा आहार नहीं है जो थैलेसीमिया को ठीक कर सके, लेकिन यह सुनिश्चित करने के लिए कि आप सही खाद्य पदार्थ खा सकते हैं। समय से पहले अपने चिकित्सक के साथ किसी भी आहार परिवर्तन पर चर्चा करना सुनिश्चित करें।

 

थैलेसीमिया का पूर्वानुमान

चूंकि थैलेसीमिया एक आनुवंशिक विकार है, इसलिए इसे रोकने का कोई तरीका नहीं है। हालांकि, ऐसे तरीके हैं जिनसे आप जटिलताओं को रोकने में मदद करने के लिए बीमारी का प्रबंधन कर सकते हैं।

चल रही चिकित्सा देखभाल के अलावा, सीडीसी ने स्रोत की सिफारिश की है कि विकार वाले सभी व्यक्ति निम्नलिखित टीकों को ध्यान में रखते हुए संक्रमण से खुद को बचाते हैं:

हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी
हेपेटाइटिस
मेनिंगोकोक्सल
न्यूमोकोकल
एक स्वस्थ आहार के अलावा, नियमित व्यायाम आपके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकता है और अधिक सकारात्मक रोग का कारण बन सकता है। मध्यम-तीव्रता वाले वर्कआउट की आमतौर पर सिफारिश की जाती है, क्योंकि भारी व्यायाम आपके लक्षणों को बदतर बना सकता है।

चलना और साइकल की सवारी मध्यम-तीव्रता वाले वर्कआउट के उदाहरण हैं। तैराकी और योग अन्य विकल्प हैं, और वे आपके जोड़ों के लिए भी अच्छे हैं। कुंजी कुछ ऐसा है जिसे आप आनंद लेते हैं और चलते रहते हैं।

 

जीवन प्रत्याशा – Life Expectancy

थैलेसीमिया एक गंभीर बीमारी है जो अनुपचारित किए जाने पर जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकती है। हालांकि एक सटीक जीवन प्रत्याशा को इंगित करना मुश्किल है, सामान्य नियम यह है कि अधिक गंभीर स्थिति, तेज थैलेसीमिया घातक हो सकता है।

कुछ अनुमानों के अनुसार, बीटा थैलेसीमिया वाले लोग – सबसे गंभीर रूप – आमतौर पर 30 वर्ष की आयु तक मर जाते हैं। छोटे जीवन काल का आयरन के अधिभार के साथ जोड़ा गया है, जो अंततः आपके अंगों को प्रभावित कर सकता है।

शोधकर्ता आनुवंशिक परीक्षण के साथ-साथ जीन थेरेपी की संभावना का पता लगाने के लिए जारी हैं। जितना जल्दी थैलेसीमिया का पता चला है, जितनी जल्दी आप उपचार प्राप्त कर सकते हैं। भविष्य में, जीन थेरेपी संभवतः हीमोग्लोबिन को पुन: सक्रिय कर सकती है और शरीर में असामान्य जीन उत्परिवर्तन को निष्क्रिय कर सकती है।

 

थैलेसीमिया गर्भावस्था को कैसे प्रभावित करता है? – Thalassemia and Pregnancy in Hindi

थैलेसीमिया गर्भावस्था से संबंधित विभिन्न चिंताओं को भी सामने लाता है। विकार प्रजनन अंग विकास को प्रभावित करता है। इस वजह से, थैलेसीमिया पीड़ित महिलाओं में प्रजनन संबंधी कठिनाइयों का सामना करना पड़ सकता है।

आपके और आपके बच्चे दोनों के स्वास्थ्य को सुनिश्चित करने के लिए, जितना संभव हो उतना समय से पहले योजना बनाना महत्वपूर्ण है। यदि आप गर्भ धारण करना चाहते हैं, तो यह सुनिश्चित करने के लिए अपने डॉक्टर से चर्चा करें कि आप सबसे अच्छे स्वास्थ्य के लिए संभव हैं।

आपके आयरन के स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता होगी। प्रमुख अंगों के साथ पूर्ववर्ती मुद्दों पर भी विचार किया जाता है।

थैलेसीमिया के लिए प्रसव पूर्व परीक्षण 11 और 16 सप्ताह में किया जा सकता है। यह क्रमशः प्लेसेंटा या भ्रूण से द्रव के नमूने लेकर किया जाता है।

गर्भावस्था में थैलेसीमिया से पीड़ित महिलाओं में निम्नलिखित जोखिम कारक होते हैं:

संक्रमण के लिए एक उच्च जोखिम
गर्भावधि मधुमेह
हृदय की समस्याएं
हाइपोथायरायडिज्म, या कम थायरॉयड
रक्त आधान की संख्या में वृद्धि
कम अस्थि घनत्व

 

सारांश

यदि आपको थैलेसीमिया है, तो आपका दृष्टिकोण रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। जिन लोगों को थैलेसीमिया के हल्के या मामूली रूप हैं वे आमतौर पर सामान्य जीवन जी सकते हैं।

गंभीर मामलों में, हृदय की विफलता एक संभावना है। अन्य जटिलताओं में यकृत रोग, असामान्य कंकाल वृद्धि, और अंतःस्रावी समस्याएं शामिल हैं।

आपका डॉक्टर आपको अपने दृष्टिकोण के बारे में अधिक जानकारी दे सकता है। वे यह भी बताएंगे कि कैसे आपके उपचार आपके जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं या आपके जीवनकाल को बढ़ा सकते हैं।

 

 

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